SAM

Pathologies

Douleur Chronique

Syndrome d'Activation Mastocytaire
Syndrome de Tachycardie Orthostatique Posturale
Syndrome d'Ehlers-Danlos hypermobile
SAM/MCAS - STOP/POTS - SEDh/EDSh

Les syndromes d'activation mastocytaire, de tachycardie orthostatique posturale, et d'Ehlers-Danlos hypermobile présentent des similitudes en termes de symptômes multisystémiques, de douleurs chroniques, de difficulté de diagnostic, et de la nécessité d’une approche de traitement multimodale. La douleur chronique est un motif commun de consultation.

Le syndrome d’activation des mastocytes (SAM) englobe divers troubles cliniques caractérisés par des épisodes récurrents de symptômes systémiques, causés par la libération de médiateurs dérivés des mastocytes. Les critères diagnostiques, mis à jour en 2022, incluent :
1. Symptômes systémiques récurrents touchant au moins deux systèmes d'organes (gastro-intestinal, cutané, respiratoire, cardiovasculaire, neuropsychiatrique).
2. Augmentations significatives des médiateurs dérivés des mastocytes (tryptase sérique) durant les symptômes.
3. Réponse positive aux traitements anti-médiateurs.
Les mécanismes exacts de l’activation des mastocytes dans le MCAS restent mal compris.

Le syndrome de tachycardie orthostatique posturale (STOP) est une forme de dysautonomie, caractérisée par une tachycardie persistante en position debout, entraînant des symptômes multisystémiques. Les symptômes incluent des étourdissements, maux de tête, fatigue, palpitations, et intolérance orthostatique. La réponse autonome anormale à la diminution du débit cardiaque en position debout provoque une tachycardie posturale soutenue pour maintenir la stabilité hémodynamique.
Tachycardie en position debout sans hypotension à l'exclusion d'autres causes connues de tachycardie.

Le syndrome d'Ehlers-Danlos hypermobile (hEDS) se caractérise par une hypermobilité articulaire dès l'enfance, entraînant des luxations récurrentes. La douleur chronique diffuse, résulte de lésions répétées des tissus mous et microtraumatismes articulaires. Les patients présentent une instabilité articulaire, des subluxations fréquentes, et une hypotonie musculaire. Peau fragile et cicatrisation lente, céphalées, asthénie et troubles gastro-intestinaux.

Syndrome d'Activation Mastocytaire
Syndrome de Tachycardie Orthostatique Posturale
Syndrome d'Ehlers-Danlos hypermobile
SAM/MCAS - STOP/POTS - SEDh/EDSh

Symptômes communs
- SAM: douleurs abdominales, troubles du transit, urticaire, flushs, dyspnée, hypotension, tachycardie, et anxiété.
- STOP: céphalées, asthénie, palpitations, et intolérance orthostatique.
- SEDh: douleurs musculo-squelettiques, instabilité articulaire, luxations , céphalées, asthénie et troubles gastro-intestinaux.
- Douleurs Chroniques
. SAM: inflammation chronique et des réponses allergiques,
. STOP: céphalées , des douleurs thoraciques et abdominales,
. hEDS: lésions des tissus mous, subluxations et luxations.

Traitements
1 - SAM, antihistaminiques, stabilisateurs de mastocytes, inhibiteurs de leucotriènes, et glucocorticoïdes.
2 - STOP, bas de compression, augmentation de l’apport en sel et liquides, bétabloquers et réduction de l'activaté sympathique.
3 - SEDh, physiothérapie pour améliorer la stabilité articulaire.
4 - Approche multimodale du traitement de la douleur chronique.
5 - La stimulation du nerf vague est proposée comme un traitement du STOP. Ses effets plus larges sur l'inflammation et la modulation autonome suggèrent qu'elle pourrait également bénéficier aux patients atteints de SAM et SEDh, surtout lorsque l'on retrouve une dysfonction autonome et des processus inflammatoires.

Sources

- Mast Cell Activation Syndrome: current understanding and research needs

- Clinical heterogeneity in patients with the hypermobility type of Ehlers-Danlos Syndrome

- Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome (POTS): A Frequently Missed Diagnosis

- Non-invasive Vagus Nerve Simulation in Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome